Ménières yrselsjukdom

Prosper Ménière, var en fransk läkare, som 1861 beskrev symptom som nu blivit kända under namnet Ménières sjukdom. Sjukdomar i innerörat var okända fram tills Prosper Ménière1861 beskrev sjukdomen som idag bär hans namn. Han ifrågasatte den då rådande förställningen att yrsel orsakades av ”blodstockning” i hjärnan eller epilepsi och skulle behandlas med åderlåtning eller koppning. Han blev föremål för häftig kritik av samtida kolleger.

”Symptom-triaden”

Meniere grundade diagnosen på tre symptom

nHörselnedsättning i ena örat för bastoner. Hörselnedsättningen kommer och går men blir med tiden bestående. Sjukdomsdebut i 30 – 40 års-åldern.

nTinnitus i samma öra som kommer och går men med tiden blir bestående. Ofta brummande tinnitusljud i början

nÅterkommande attacker med kraftig rotatorisk yrsel som sitter i ca 1 – 2 timmar.

Två problem

Den träffsäkra symptombeskrivningen gäller fortfarande för att definiera sjukdomen men trots att det gått mer än 150 år så vet man fortfarande inte orsaken till sjukdomen. Vi vet att sjukdomen orsakas av en störning i innerörat men inte hur denna störning uppkommer. Det andra problemet är att det inte finns något test som säkert kan påvisa sjukdomen. Diagnosen bygger på symptom, indicier, kliniskt förlopp och uteslutande av andra sjukdomar.

Det kliniska förloppet

Sjukdomen kan börja med en ensidig hörselnedsättning som kommer och går eller abrupt med yrsel. Förloppet kan vara allt från lindrigt med enstaka svaga yrselattacker till invalidiserande medtäta skov av kraftiga yrselattacker.Besvären brukar vara mest uttalade de första två åren. Yrselattacker kommer ofta i skov ibland med långa besvärsfria intervall månader – år. Med tiden klingar besvären av så tillvida att yrselbesvären slutar efter 5 – 10 år (75%).I enstaka fall slutar yrselbesvären först efter ca 20 år. I slutet av förloppet kan yrseln vara mer av ostadighetskaraktär. Sjukdomen är på sätt och vis självläkandevad beträffar yrseln men hörselnedsättning, men tinnitus och lockkänsla blir bestående. Hörseln blir med tiden gradvis sämre på den sjuka sidan men man blir inte döv. Hörselnedsättningen avstannar vid en nedsättning på ca 50% (30 dB) på alla frekvenser.

Mot slutet av sjukdomsförloppet kan yrsel ibland ersättas av dropp-attacker: plötsligt och utan yrsel tappar man kraften i benen och faller handlöst ”som en droppe” utan att förlora medvetandet.

Som regel drabbas bara ena örat men ca 5 % av patienter med Meniere får med tiden sjukdomen på andra sidan

För mycket vätska i innerörat :Endolymfatiskhydrops:

För 75 år sedan kunde Hallpike med mikroscopi påvisa att innerörats hinnsäckar var utspända av för mycket vätska vid Ménière´s sjukdom.

Både innerörats hörselceller och balansceller ligger inneslutna i hinnsäckar som genom små kanaler står i förbindelse med varandra. Man kan likna innerörat vid en marknadsballong med olika utbukningar. Denna hinnsäck med utbuktningar för hörselceller och balansceller är utfylld av näringsvätska. Det bildas hela tiden ny näringsvätska och den förbrukade vätskan transporteras ut genom en smal kanal (ductus endolymfaticus) till ett renings”filter” (saccus endolymfaticus).

Tänkbar förklaringsmodell till hydrops (för mycket väska i innerörat)

Mycket talar för att avflödet i den trånga kanalen ductus endolymfaticus är blockerat eller i alla fall försvårat. Teoretiskt kan man tänka sig att cellerna i kanalen svullnar av någon anledning (inflammation, autoimmun reaktion, allergireaktion), att omgivande strukturer i kanalen som bindväv och kapillärer svullnar (inflammation, vasculit) eller att själva passagen i kanalen blockeras (avstött cellmaterial, kalciumkarbonat-debris från kristallorganen) eller att kanalen blockeras av ärrvävnad eller nybildat ben.

Eller kanske är det en försämrad resorbtion i saccus endolymfaticus – att reningsfiltret är igenbeckat (inflammation, fibros mm).

Fluktuerande lock för örat och hörselnedsättning

Resultatet blir en ökad mängd vätska (endolymfa) som spänner ut hinnsäcken allt mer och mer. Trycket stiger och hinnsäcken (ballongen) blir större och större. Trycket mot stapes framkallar en tryckande lock-känsla i örat. Hörselorganets celler är känsligast för tryck och töjning. Hörseln blir allt sämre. Men så kanske den trånga passagen öppnar sig av trycket och vätskan tömma sig till saccus – hörsel blir bättre och lockkänslan försvinner. Och så börjar det på nytt igen.

Tänkbar förklaringsmodell till varför det ibland blir yrsel

Enbart ökad vätskesvullnad och ökat tryck framkallar möjligen en ostadighetskänsla. Eftersom yrselattacken vid Ménière kommer så plötsligt och med en så kraftig snurryrsel-känsla så räcker inte en gradvis ökad svullnad som förklaring.

Förmodligen blir det ibland en liten bristning någonstans i hinnsäcken och kaliumrikendolymfa sköljer ut runt balansnervstrådarna. Vätskan utanför hinnsäckarna - där balansnervens nervtrådar går - är mer lik havsvatten, dvs vatten och koksalt - nästan inget kalium-salt.

Den plötsliga utsvämningen av kaliumrik endolymfa-vätska skapar en momentan blockering av nervimpulsflödet i balansnerven och framkallar en momentan kraftig rotatorisk yrsel med illamående.

Hinnsäcken sjunker ihop, bristningen sluts nästan omgående och när salt-nivåerna normaliserats utanför hinnsäcken - redan efter någon timma - startar nervimpulsflödet som om inget hänt och yrsel, lockkänsla och tinnitus är som bortblåst.

Kan det vara något annat?

Även om Menieres sjukdom är välkänd och har välkända symptom så finns det många typer av yrsel av samma karaktär som Meniere och som är betydligt vanligare

Det är lätt att på felaktiga grunder sätta diagnosen Meniere– patienten får lätt en diagnos-stämpel som gör det svårt att tänka om.

Hur ställer man rätt diagnos?

Det kan ibland ta tid innan bilden klarnar. En yrselepisod i början utan hörselnedsättning ger inte mycket ledtrådar. Om man vid upprepade hörselmätningar kan påvisa att hörseln ibland är normal och ibland nedsatt i basen då är det ett starkt indicium. Det gäller att i utredningen utesluta andra alternativ och att med olika balanstest se om man kan påvisa retning eller med tiden se en nedsättning av balansfunktionen. Om det är nytillkommen huvudvärk eller nackvärk kompletterar man utredningen med MR-röntgen av skallen.

Behandlingstrappan

Att drabbas av en yrselsjukdom är en obehaglig upplevelse som kan framkalla oro och ångest. Bara stressen av att ha drabbats av något obehagligt och kanske farligt ökar risken för fler yrselattacker. Ibland räcker en bra utredning och en bra förklaring till besvären för att yrselattackerna skall upphöra. Om besvären är lindriga och yrselepisoderna lätta och sparsamma så finns egentligen ingen stark orsak att medicinera med risk för biverkningar.

Man brukar börja med att rekommendera en salt-fri diet (salt binder vätska). Eftersom det ofta finns en samsjuklighet med migrän kan det vara lämpligt att pröva migrän-diet. Sluta röka eftersom rökning försämrar genomblödningen till innerörat.

En klinisk studie ledd av docent Per Hanner vid Sahlgrenska universitetssjukhuset i Göteborg, har visat att Ménière sjukdomen minskas av SPC-Flakes® gjorda på specialprocessad spannmål. Enligt Per Hanner minskas endolymfaproduktionen genom påverkan på antidiuretiskt hormon som bildas i innerörat. Råvaran för SPC-Flakes® är främst havre, som fått genomgå en av Lantmännen patenterad hydrotermisk behandling (värme och vatten), torkning och mikrobiologisk analys. SPC-Flakes® är av Livsmedelsverket registrerat som medicinskt livsmedel och säljs i hälsokostaffärer.

Vid uttalade besvär brukar man i första hand pröva medicinsk behandling med diuretika (vätskedrivande t.ex Sparkal, SaluresK, Moduretic) ett par månader för att minska vätsketrycket i innerörat.

Om behandlingen inte har effekt prövar man att lägga till cortison som minskar inflammatorisk svullnad (Decadron eller Prednisolon 2 till 3 veckor).

Menietteär en metod att med luftstötar massera innerörat via ett rör genom trumhinnan. Tanken är att luftstötarnas massage-effekt skall pressa ut vätskan genom den trånga kanalen.

Effekten av metoden är svårvärderad p.g.a. sjukdomens naturliga fluktuation. Utrustningen kostar ca 40.000 Skr.

Operation med dekompression av endolymfasäcken:

Man borrar upp benet bakom örat och friläggen endolymfasäcken som öppnas och förses med en liten ventil. Metoden används knappt längre eftersom kontroller har visat dålig effekt. Ungefär 75% av alla opererade återfår yrselbesvär i samma omfattning inom 3 år.

Naturalförloppet vid Meniere är att innerörats funktion gradvis blir allt sämre. Balanscellerna reagerar allt svagare med tiden och framkallar till slut inga yrselattacker längre. Yrselbesvären läker ut av sig självt med tiden.

Om besvären av yrsel är riktigt påfrestande och inskränker både dagligt liv och arbetsförmåga så finns metoder att medicinskt eller kirurgiskt förstöra balanscellernas funktion och på det viset påskynda naturalförloppet.:

Gentamycinbehandling

Streptomycin och Gentamycin är ett antibiotika med inneöretoxicitet som känd biverkan. Hög dos innebär risk för dövhet och utslagen balansfunktion. Denna effekt använder man sig av för att förstöra balanscellernas funktion i det sjuka örat och på det viset påskynda naturalförloppet. Behandlingen ges lokalt genom injetion genom trumhinnan och installation av en liten mängd Gentamycin i mellanörat på den sjuka sidan. Genom en väl avvägd dos får man en bra effekt på balanscellerna utan att nämnvärt påverka hörseln.

I och med att det finns en risk att skada hörseln brukar man inte använda metoden om hörseln fortfarande är bra på det sjuka örat.

Operation med nervavskärning av balansnerven (neurectomi)

Operationen är en intrakraniell operation med åtföljande risker. En sista utväg för yngre patienter med väl bevarad hörsel och kraftiga invalidiserande yrselattacker som inte svarar på någon form av behandling. Diagnosen måste vara absolut säkerställd.

 Operationen är ett teamingrepp neurokirurg och öronkirurg och innebär att man öppnar skallbenet invid lillhjärnan och identifierar hörsel och balansnerver där dessa går in i hjärnan. Endast balansnerven skärs av. God behandlingseffekt - ca 95% blir av med yrselbesvär.